1. атака болю
2. смак крові
3. Пожежа в дрімучому лісі

У дитинстві Оля любила книжки про вампірів. А коли виросла, стала вампіром сама

Ольга не переносить часник - їй від нього погано. Не може перебувати на сонці - воно їй шкодить. Зате людська кров для неї - еліксир життя. Дівчина хворіє порфирией, на рідкісну хворобу серед рідкісних. Якщо опустити складні медичні формулювання, можна сказати, що Оля - вампір.

атака болю

Оля була одна вдома, коли живіт пронизала біль - різка, пекуча, як ніби в нього метнули ножі. Вона зігнулася навпіл, впала на підлогу. Біль наростала. Це було схоже на безперервні родові сутички, які неможливо терпіти. В голові промайнуло: «Я вмираю». Подзвонила чоловікові, який був у відрядженні. Він просив дотерпіти до ранку і викликати лікаря. Всю ніч Оля корчилася від болю, вранці прийшов доктор. «У вас грип», - поставив діагноз, не дивлячись.

Увечері стало гірше, «Швидка» відвезла Олю в лікарню. Їй вкололи слонячу дозу знеболюючих, але біль лише посилювалася. Оля вила, а лікарі звинувачували її в тому, що вона симулює. Аналізи не прояснили картину, Олю перевели в іншу лікарню. Знову обстежили, безуспішно намагалися полегшити біль. Оля не спала, не могла їсти і пити. Одного разу встала і тут же впала на підлогу - відмовили руки і ноги.

Зібрався консиліум лікарів. Один з них попросив Олю перерахувати всі симптоми, на які вона звернула увагу. Ледве повертаючи язиком, біла, як бинти, вона перераховувала. І тут згадала, що бачила свою сечу, коли здавала аналізи - та була червоного кольору.

«О! Про щось таке екзотичне я вже чув », - згадав лікар. А ввечері повідомив: «У тебе порфірія». Сусідка по палаті написала Оліна чоловікові СМС з назвою хвороби - щоб погуглити, сама Оля телефон в руках тримати не могла. Те, що він нагугліть, йому не сподобалося. «Вилізли фотографії страшних людей з загостреними вухами і іклами, із закривавленими обличчями, - розповідає Оля. - І всюди говорилося, що люди, які хворіють на порфірію, - це вампіри ».

Чоловік не зміг повірити в те, що його дружина - вампір. Зірвався і приїхав в лікарню.

смак крові

Порфирія - це генетичне захворювання крові, при якому з'являються порушення в синтезі гемоглобіну. В організмі накопичуються токсичні речовини - порфірини і вбивають нервову систему. Хвороба жіноча, чоловіки їй практично не хворіють. Небезпека порфірії в тому, що вона проявляється раптово, страшними атаками нестерпного болю, яку не вгамувати. Пояснюючи про протягом порфірії, Оля наводить приклад з солдатами, які по ланцюжку передають цеглу в машину. «У всіх дві руки, а у одного солдата - одна. Однорукий солдат справляється, коли цеглу передають повільно. А якщо швидше, то він упускає цеглини, вони накопичуються гіркою перед ним. Ось ці цеглини і називаються порфірини. Вони починають тебе руйнувати зсередини, твою нервову систему. Спочатку живіт, поперек, потім ноги, руки, потім легкі. А далі настає смерть ».

Ольга

Фото: Сергій Ісаков

Стрес і всілякі ліки викликають напади порфірії, тому не можна нервувати і треба намагатися не хворіти. Ще небезпечно сонце. У випадку з Оліним типом порфірії (гостра переміжна порфірія) воно провокує напади болю, а у випадку з урокопропорфіріей ( «шкірної» порфирией) сонячні промені витончують шкіру і хрящі, з'являються виразки. Людина стає схожий на вампірів з книжок: загострені вуха, біла шкіра, відсутність ясен (звідси яскраво виражені ікла). Провокують напад і вагітність, і, як не дивно, часник. Коли Оля була маленька, помітила, що від часнику їй стає погано, і перестала його є зовсім. І тільки дізнавшись про діагноз, зрозуміла, що все це означало. Загалом, недарма деякі доктора стверджують, що люди, яких в Середні століття вважали вампірами чи перевертнями, могли хворіти порфирией.

У Нижньому Новгороді, де живе Оля, можна здати аналізи на порфірію. Який повернувся з відрядження чоловік з'їздив з ними в лабораторію. Діагноз підтвердився. Тоді він знайшов гематологічний центр в Москві, де працює єдиний в країні фахівець з цього захворювання. Дізнався, що є ліки. В той момент воно було не зареєстровано, і чоловік, продавши машину, купив одну ампулу за 50 тисяч рублів. В основі ліки - генетично-модифікована кров. Через дві години після введення її в вену напад проходить, і людина поправляється. Коли буде наступний напад і чи буде взагалі - невідомо.

«Тому нас і називають вампірами: ми лікуємося кров'ю, - розповідає Ольга. - Під час нападу людина з порфірією кусає собі губи до крові: чомусь, коли відчуваєш її смак, стає легше. Але потреби накидатися на людей немає, звичайно. І сенсу в цьому немає теж: проста кров не рятує, тільки генномодифікована ».

Оля приходила в себе дуже довго. Заново вчилася ходити, тримати ложку. Вигляд у неї був такий, що пацієнти вирішили, що це щонайменше СНІД, і шарахалися. Коли Оля вперше сама встала з ліжка і підійшла до дзеркала, зрозуміла їх побоювання: побачила біле обличчя з запалими щоками і сантиметром сивого волосся на голові. Вона згадує, як в одну з ночей, коли лежала з закритими очима, лікарі перешіптувалися про те, що вона не жилець і навряд чи виживе. Оля тоді подумки стиснула кулаки і сказала собі, що якщо вибереться, допомагатиме таким, як вона. Вона тоді ще не знала, скільки «таких», і яка саме їм потрібна допомога.

Пожежа в дрімучому лісі

Після першого нападу у Олі було ще три. Другий трапився через рік. Тоді чоловік вже знав, де брати ліки. Він помчав за ампулою в Москву, і на наступний день Олю врятували. Втретє біль напала на Олю через кілька місяців, потім через півроку - на тлі стресу. З 2012 року приступив не було. Можливо, тому, що вона навчилася правильно жити. Влітку переміщається по місту перебіжками в закритому одязі. Чи не загоряє і не їздить на південь. Всіма доступними способами контролює стрес. Не приймає ліки. І завжди морально готова до того, що біль прийде знову.

Сьогодні Оля - президент Російської Асоціації хворих на порфірію. Вона знімає відеоролики про хвороби і боротьби з нею, бере участь у всіляких конференціях, всіма доступними способами намагається пробити доступне лікування в Росії і веде групу у «ВКонтакте» для хворих на порфірію. Вона розмовляє з тими, кому більше нема до кого звернутися, і надає найрізноманітнішу допомогу, від консультативної (одного разу через інтернет вдалося поставити вірний діагноз) до психологічної.

«Я знаю дівчинку, їй 14, у неї порфірія. Для такого юного віку це рідкість, порфірія - хвороба дорослих. У лікарні їй підкладають часник в ліжко, дражнять "вампіренишем". Такі психологічні моменти теж важливо допомагати переживати ».

Шансів вижити у людей з порфірією в Росії не багато. Всього в нашій країні зареєстровано 50 вижили. У США - 10 тисяч, у Франції - п'ять тисяч. Оля каже, це тому, що для медиків нашої країни порфірія - дрімучий ліс. І більшість жінок помирають від того, що їм не змогли поставити правильний діагноз.

Фото: Сергій Ісаков

«Напад порфірії схожий на пожежа. Коли горить будинок, його треба відразу гасити, інакше від нього нічого не залишиться. Порфирія, як вогонь, зжирає тебе зсередини, і, чим швидше приймеш ліки, тим більше шансів вижити. Вмирають, як правило, коли відмовляють легені. У висновку лікарі пишуть: смерть від приєднаної пневмонії. Чому вона сталася - ніхто не розбирається. А скільки помирає тому, що їм «лікували» апендицит або розрізали живіт, щоб подивитися, що там болить! Хірургічне втручання робиться під наркозом- він посилює напад, смерть настає швидше ».

Сьогодні вартість ліків від порфірії - 400 тисяч за чотири ампули. При термінового лікування для того, щоб врятувати людину, достатньо однієї.

«Складність у тому, що в Росії існує регістр рідкісних захворювань, - розповідає Ольга. - Всі вони лікуються з регіонального бюджету. Ліки від порфірії зобов'язані закуповувати лікарні, але вони не бажають витрачати гроші, тому у нас все сумно. Щоб у пацієнта пролікували напад порфірії, хотілося б сказати про нього в місцевий мінохоронздоров'я. Два тижні лікарі вирішуватимуть, треба тобі це чи ні. Потім почнуться торги, конкурси ... При самому ідеальному варіанті через місяць хворий отримає ліки офіційно. Але чи зможе він дожити? Я знаю дівчину, яка отримала ліки пізно. Її ледве витягли з того світу, і вона не відновилася. Пересувається в інвалідному кріслі, нікуди не виходить. Сидить удома, закрилася від усього світу. Приступ порфірії - це настільки страшно, що мало хто хоче про це згадувати ».

За словами Ольги, в Москві проблем з лікуванням практично немає. Коли в Моніка (Інститут імені Володимирського) надходить дівчина з атакою порфірії, їй купують ліки швидко, в обхід «законних» зволікань. Але це відбувається за негласною домовленістю з директором. В інших лікарнях ситуація інша.

«Треба йти до лікаря, доводити, благати. У Нижньому Новгороді ми домоглися того, щоб був створений запас з чотирьох ампул, чекали нагоди атаки. Сталося. Здавалося б - беріть ліки і працюйте. Дві з половиною тижні наші чиновники чогось вирішували. В якій лікарні ми будемо колоти ці ліки, як ми це все привеземо. А може, щось зміниться, і воно не знадобиться ... У підсумку довелося писати листи в Москву з проханням вплинути на чиновників. Жінку c атакою порфірії довели до такого стану, що вона померла. А ліки було! Саме тому я на кожному розі розповідаю про порфірії і про те, як важливо змінити систему надання допомоги "рідкісним" хворим ».

Рятувати себе самому можна почати вже зараз, будинки, без допомоги лікарів. Ольга просить неодмінно написати про те, що її група у «ВКонтакте» завжди відкрита для питань. А ще про те, що провести діагностику на порфірію самостійно легко. Потрібно поставити на вікно, на сонячне світло, баночку з сечею. Якщо через годину сеча почервоніє - це порфірія. Оля дивиться на моє здивоване обличчя і красиво посміхається. «Смішно звучить, але - баночку на вікно. Із сечею! Мені б сказали раніше, я б, може, і відмахнулася. Але після того болю, через яку я пройшла, я готова на все, щоб це більше ні зі мною і ні з ким іншим не сталося ».

Спасибі, що дочитали до кінця!

Кожен день ми пишемо про найважливіші проблеми в нашій країні. Ми впевнені, що їх можна подолати, тільки розповідаючи про те, що відбувається насправді. Тому ми посилаємо кореспондентів у відрядження, публікуємо репортажі та інтерв'ю, фотоісторії і експертні думки. Ми збираємо гроші для безлічі фондів - і не беремо з них ніякого відсотка на свою роботу.

Але самі «Такі справи» існують завдяки пожертвам. І ми просимо вас оформити щомісячне пожертвування на підтримку проекту. Будь-яка допомога, особливо якщо вона регулярна, допомагає нам працювати. П'ятдесят, сто, п'ятсот рублів - це наша можливість планувати роботу.

Будь ласка, підпишіться на будь пожертвування в нашу користь. Дякуємо.

ПІДТРИМАТИ

Хочете, ми будемо надсилати кращі тексти «Таких справ» вам на електронну пошту? Підпишіться на нашу щотижневу розсилку!